Piel de mariposa: en qué consiste la enfermedad que tiene Leo, el niño cuyo tratamiento asumirá la Junta de Andalucía
- La epidermólisis bullosa distrófica, o piel de mariposa, es una enfermedad genética rara que provoca heridas en la piel
- La Junta de Andalucía asumirá el coste de Vyjuvek, un medicamento que ayuda a cicatrizar la piel de los pacientes
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El presidente de la Junta de Andalucía, Juanma Moreno, ha anunciado este jueves que el Gobierno autonómico buscará la fórmula para asumir el coste de Vyjuvek, un tratamiento pionero contra la epidermólisis bullosa distrófica, una enfermedad más conocida como "piel de mariposa". La decisión llega tras el impactante testimonio en la Eurocámara de Leo, un niño sevillano de 12 años cuya fragilidad extrema y lucha diaria contra el dolor han movilizado a las instituciones.
Qué es la piel de mariposa
La epidermólisis bullosa distrófica, o piel de mariposa, es un trastorno hereditario raro por el que se forman ampollas en la piel y en las mucosas de algunos órganos y cavidades del cuerpo. Las ampollas a menudo surgen desde el nacimiento y aparecen en zonas como manos, pies, rodillas, boca, esófago o incluso los ojos, como indican los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) de Estados Unidos.
"Estas lesiones a veces producen cicatrices y un adelgazamiento de la piel. Otros signos y síntomas incluyen pequeños bultos blancos en la piel; deformidades en los dedos, las uñas, los dientes y las articulaciones; problemas para masticar y tragar; pérdida de visión y otras alteraciones de los ojos; anemia; retraso del crecimiento y desnutrición", afirman los NIH. El organismo destaca que algunas personas con esta enfermedad tienen un riesgo muy alto de presentar cáncer de células escamosas de la piel a una edad temprana.
Se estima que la prevalencia de esta enfermedad es de 10 personas por cada millón de habitantes. Así lo indican desde el Hospital Universitario La Paz, que destaca que alrededor de 500 personas la padecen en España.
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Leo relató en el Parlamento Europeo la pesadilla a la que se enfrenta cada día. "Mi día empieza a las siete de la mañana, con una cura muy dolorosa. Empiezo el día luchando contra el dolor. Mis heridas tienen que limpiarse todos los días y después no puedo ni vestirme solo", explicó Leo en el Parlamento Europeo. Al joven le cuesta incluso hablar porque su boca "está llena de llagas".
La piel de mariposa ha llevado a Leo a vivir con miedo. "Tengo miedo de jugar porque un pequeño golpe puede hacerme una herida nueva. Y también tengo miedo de comer porque mi esófago se puede cerrar y me puedo atragantar", explicó.
Viyuvek, el medicamento para tratar la piel de mariposa
La epidermólisis bullosa distrófica no tiene cura. En su discurso, Leo contó que en otros países europeos está disponible un medicamento llamado Vyjuvek. Este es el nombre de un fármaco usado para tratar las heridas en pacientes con la enfermedad.
El prospecto de este medicamento señala que la enfermedad se debe a un gen defectuoso que afecta a la producción de una proteína que adhiere las capas de la piel. "Si falta esta proteína o no funciona adecuadamente, las capas de la piel no se unen correctamente. Esto hace que la piel sea muy frágil y propensa a la formación de ampollas", indica.
Vyjuvek utiliza un virus modificado para contener copias funcionales del gen defectuoso que tienen los pacientes. "El medicamento introduce estas copias funcionales del gen en las células de la herida para ayudar a la piel a cicatrizar", indica el prospecto del fármaco.
En febrero de 2025, la Agencia Europea del Medicamento (EMA, por sus siglas en inglés) recomendó su autorización de comercialización en la Unión Europea, al demostrar la evidencia disponible que este es “eficaz en la cicatrización de heridas” y que sus beneficios eran mayores que sus riesgos.
El 23 de abril de 2025 el medicamento se aprobó para toda la Unión Europea. Aunque el medicamento ya está aprobado en Europa, en España todavía no se comercializa.
Tras relatar los obstáculos a los que se enfrenta cada día, Leo contó su sueño en la Eurocámara: "Poder vivir sin tanto dolor y poder jugar sin miedo". "Si mi piel fuera la vuestra por un solo día, sé que haríais todo para cambiar las cosas. Por favor, ayudadnos a vivir sin miedo", afirmó.
La Junta de Andalucía asumirá el coste del tratamiento
El presidente de la Junta de Andalucía, Juanma Moreno, ha anunciado este jueves que buscará la fórmula para asumir el coste del tratamiento que mitigará los efectos de la 'piel de mariposa'. Lo ha hecho en una sesión plenaria del Parlamento de Andalucía a la que ha acudido acompañado de Leo.
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Moreno ha explicado a los periodistas que gracias a la movilización que se ha generado tras la comparecencia de Leo en el Parlamento Europeo han conseguido que el tratamiento pueda ponerse a disposición de la sanidad andaluza. "Esperamos que en unas semanas ya lo tengamos a disposición de Leo, de la asociación y de otros niños", ha afirmado.
El medicamento tiene un coste aproximado de 100.000 euros al mes por paciente, de acuerdo a los datos facilitados por el Gobierno andaluz. Moreno confía en que "el hecho de que Andalucía lidere este movimiento va a posibilitar que otras comunidades también nos sigan y que por tanto podamos conseguir que esté distribuido por toda España y que baje el precio del medicamento que ahora mismo es excesivo".
